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胎儿鱼鳞病如何检查诊断?

来源:长春博润皮肤病医院   阅读:138 次   
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白秀兰医生

白秀兰凭借近四十年的医理积淀与临床经验,主要从事皮肤病的治疗及临床研究工作。针对多种皮肤病,如牛皮癣、白癜风、痤疮、荨麻疹、过敏性皮肤病等方面有着很深的造诣,对各类皮肤病内外致病...[详细]

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  胎儿鱼鳞病如何检查诊断?胎儿鱼鳞病也被称为丑角样鱼鳞病,是一种最严重的隐形遗传的先天性鱼鳞病。那么,胎儿鱼鳞病的检查诊断方法有哪些呢?下面我们就跟着长春博润皮肤病医院专家一起来了解。

  胎儿鱼鳞病以婴儿出生时有全身增厚的盔甲样皮肤为特征,继发眼一耳一口的挛缩异常。“丑角样”名称源于患儿的面部表情和三角或菱形样角化过度,患儿的嘴因受挛缩牵拉而张大,如同小丑在笑。本病常发生死产或于产后早期死亡。那么,胎儿鱼鳞病的检查诊断方法有哪些呢?

  一、皮肤组织病理检查:除粘膜外,任意部位的皮肤组织形态特征是角质层显著增厚而且致密,毛囊周围的角化过度显著,尤其在指趾部可见角化不全和正型角化过度。颗粒层、棘层和基底层增厚不明显,真皮乳头可有炎症细胞浸润。

  电子显微镜示颗粒层的层粒缺失或异常,颗粒层与角质层之间的薄层缺失,角质层内异常角质细胞的胞质内密集脂滴和空泡,尤其在掌跖部显著。透明角质颗粒可以缺失、异常或者正常。这是胎儿鱼鳞病的检查诊断方法之一。

  二、其它检查:1.产前超声检查,特别是三维超声检查可发现胎儿鱼鳞病有关的一些异常。2.采取患儿外周血抽提全基因组DNA,对ABCAl2基因的编码区进行序列分析以寻找突变。确定先证者的突变后,可以检测其亲属是否为携带者,也可以对胎儿作产前诊断。3.监测新生儿的生命体征,并进行常规血清学检查。

  三、根据本病的婴儿在出生时有全身增厚的盔甲样皮肤,并继发眼一耳一口的挛缩异常,区别于其它类型的鱼鳞病。

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  对于身患鱼鳞病的患者们来说,夏季即将到来,充满着热情活力的夏季往往是一个难过的季节,因为害怕暴露自己身上的疮结与鳞屑,短衣短裤短裙再美再清凉也与让他们十分顾忌。所以,怎样才能治好鱼鳞病与疥疮,成为了每一位患者眼前最大的问题。

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  • 白秀兰
    白秀兰现任长春博润皮肤病医院 主任 ,以其深厚的理论
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    【医生简介】 刘凤莲主任,毕业于吉林医学院,长期从

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